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2020年02月29日01:17

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肺サルコイドーシス

サルコイドーシス (Sarcoidosis) とは、非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患。厚生労働省が認定する特定疾患の一つである

肺サルコイドーシス


サルコイドーシスは経過中に90〜95%に肺実質病変を伴うことが知られている。日本の本症の特徴としては50〜70%が胸郭内病変で発見されている。近年は眼症状主とする例が増加傾向である。無症候性の両側肺門リンパ節腫脹(BHL)などで健康診断で指摘される場合が多い。進行例では乾性咳嗽、労作時呼吸困難などが認められ肺の線維化が認められる場合もある。本症の約2/3の症例に自然寛解認められるが10〜30%の症例では慢性または進行性に経過する。発症年齢が40歳以上、肺外病変の存在、lupus prernioを予後不良因子とする報告も存在するが、肺サルコイドーシスの活動性指標は予後因子とはならないことが知られている。病理学的にはサルコイドーシスの類上皮細胞肉芽腫は、通常、気管支・血管束、小葉間隔壁、胸膜下リンパ流路に沿って分布する。肉芽腫の分布は両側性で上葉に著しい。基本的には0.2mm程度の大きさの肉芽腫であり、これらが融合し塊状陰影や線維化を形成すると考えられている。画像上は広義間質病変のパターンをとり、進行例では上葉に肺線維症の初見を示すことがある。肺のみにならず多臓器に発達した肉芽腫は70%以上自然退縮するが、一部の進行例は線維化と蜂窩肺形成する。そのためKL-6は進行例の活動性マーカーとされている。胸部X線撮影のBHLと肺野病変の有無によって5つのstageが存在する。ACCESSでは各病気の頻度としては鬼39.7%、挟36.7%、郡9.8%、鹸5.4%と報告されている。 ステロイドは短期的に病変の消失、縮小には寄与するものの、長期的な有効性は明らかになっていない。挟、郡において自覚症状、呼吸症状が認められる場合に使用は検討される。
胸部X線像病期 内容
stage 0 正常な胸部X線像
stage 両側肺門リンパ節腫大
stage 両側肺門リンパ節腫大+肺陰影
stage 肺陰影のみ(両側肺門リンパ節腫大なし)
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